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Tracheotomie : Frage & Antwort

Was ist das Undine-Syndrom?

Eine Freundin von mir hat vor einer Woche einen Sohn bekommen. Nach anfänglichen Schwierigkeiten ist nach zwei Tagen ein Undine-Syndrom diagnostiziert worden. Können Sie mir mehr über dieses Syndrom erzählen? Und gibt es vielleicht eine Selbsthilfegruppe für Eltern und Betroffene?

Frage gestellt von
Ina B.

Antwort

Montag, 9. August 2004 15:02 Uhr

Nach einer alten germanischen Legende war Undine eine Nymphe, die ihren irdischen Mann aus Zorn über seine Untreue mit einem Fluch bestrafte, der ihm die Kontrolle über seine Atmung nahm, sodass er schließlich im Schlaf starb. Das Undine-Syndrom, auch als kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom bekannt, ist eine seltene angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der die normale autonome Atmungskontrolle fehlt oder gestört ist.

Die genauen Ursachen dieses Syndroms sind bis heute nicht bekannt, es steht jedoch fest, dass durch eine Fehlfunktion im Gehirn die zentrale Atemregulation gestört ist. Diese Fehlfunktion ist vor allem im Schlaf sehr gut zu erkennen: Da dem Körper der eigene, natürliche Aufwachmechanismus fehlt, merkt er nicht, dass die Atmung verlangsamt ist oder fehlt, was zu Sauerstoffmangel und drohender Erstickungsgefahr führen kann. Es handelt sich bei dieser Fehlfunktion um eine Störung der CO²-Chemorezeptorsensitivität, also um eine Verminderung der CO²-Atemantwort, einer Funktion des Körpers, die auf eine niedrige Sauerstoffsättigung und/oder einen Kohlendioxidanstieg im Blut mit einem Atemimpuls reagiert.

Obwohl die CO²-Atemantwort bei den meisten Undine-Kindern im Wachzustand weitgehend ausreichend funktioniert, ist dies bei ungefähr 17% der betroffenen Kinder nicht der Fall, was wiederum dazu führt, dass diese rund um die Uhr beatmet oder mit einem Zwerchfellschrittmacher versorgt werden müssen. Im Schlaf oder im Verlauf einer zusätzlichen Erkrankung, kommt es bei Kindern mit Undine-Syndrom oft zu einer weiteren Verringerung der lebensnotwendigen Atemantwort, wodurch diese zumindest während des Schlafs beatmet werden müssen, entweder invasiv über einen Luftröhrenschnitt oder non-invasiv über eine Beatmungsmaske.

Es gibt in Deutschland die Selbsthilfegruppe Undine-Syndrom für Eltern von Kindern mit Undine-Syndrom. Auf der Website können Sie mehr über die unterschiedliche Schweregrade erfahren und mit anderen Eltern Kontakt aufnehmen. Weitergehende Informationen über das Undine-Syndrom und andere kindliche Schlafstörungen finden Sie in den unten aufgeführten Links & Quellen.

Links & Quellen

Selbsthilfegruppe Undine-Syndrom : Beschreibung des Syndroms | Yavivo : Hypoventilationsstörung | Yavivo : Arten kindlicher Schlafstörungen | Schlafmedizinisches Zentrum München : Parasomnien | Silent Partners : Die Geschichte | Kinderchirurgie / Pediatric surgery Online : Undine Syndrom

Kommentare

Donnerstag, 14. Juli 2005, 22:51 Uhr

Wir haben im Maerz unser 3. Kind bekommen. Diagnose: Undine und extremster Hirschsprung (Aganglionose des Magen-Darmtraktes - in unserem Fall praktisch auf die gesamte Laenge).

Dies bedeutet parenterale Ernaehrung und Beatmung ueber Tracheostoma.

Gibt es andere Betroffene mit dieser recht seltenen, aber gemeinsam beschriebenen Kombination?

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